एक मॉडल के रूप में ए ट्रांसजेनिक नेमाटोड स्ट्रेन CL2006 का उपयोग करते हुए, चांग चेन के समूह के शोधकर्ताओं ने एलबीई को विषाक्त ए उत्पादन और निकासी में एलबीई के कार्यात्मक और आणविक तंत्र की जांच के लिए लार्वा एल 4 अवधि के दौरान एक निश्चित एकाग्रता पर नेमाटोड भोजन ई। कोलाई ओपी 50 में जोड़ा। . LBE को A के एकत्रीकरण को काफी कम करने और इस प्रकार CL2006 सूत्रकृमि के मांसपेशी पक्षाघात फेनोटाइप को कम करने के लिए पाया गया था। एक ओर, एलबीई में मजबूत एंटीऑक्सीडेंट गतिविधि होती है और अतिरिक्त आरओएस (रिएक्टिव ऑक्सीजन प्रजाति) के उत्पादन को रोकने के लिए एसकेएन -1 मार्ग को सक्रिय करके ए के उत्पादन और एकत्रीकरण को रोक सकता है। दूसरी ओर, LBE CL2006 सूत्रकृमि में माइटोकॉन्ड्रियल अनफोल्डेड प्रोटीन रिस्पॉन्स (mtUPR) को सक्रिय कर सकता है। प्रमुख एमटीयूपीआर जीन की अभिव्यक्ति के साथ हस्तक्षेप करने से एलबीई-मध्यस्थता ए स्तरों में कमी को उलट देता है और नेमाटोड मांसपेशी पक्षाघात फेनोटाइप में सुधार करता है। हालांकि, अन्य प्रोटीन क्षरण-संबंधित पथों में प्रमुख जीन की अभिव्यक्ति में हस्तक्षेप करना, जैसे कि प्रोटीसम सिस्टम, ऑटोफैजिक मार्ग और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम अनफोल्डेड प्रोटीन रिस्पॉन्स (ईआरयूपीआर), ने ए स्तरों में एलबीई-प्रेरित कमी को बाधित नहीं किया। इसके अलावा, जी प्रोटीन-युग्मित रिसेप्टर जीन एफएसएचआर -1 की अभिव्यक्ति के साथ हस्तक्षेप ने एलबीई द्वारा एमटीयूपीआर की सक्रियता को रोक दिया। इस प्रकार, एलबीई ए एकत्रीकरण को रोकता है और एफएसएचआर -1- के माध्यम से एमटीयूपीआर की मध्यस्थता सक्रियण के माध्यम से प्रोटीन होमोस्टैसिस को बनाए रखता है, जिससे आगे माइटोकॉन्ड्रियल क्षति को रोका जा सकता है।
यह अध्ययन पहली बार पहचान करता है कि एलबीई माइटोकॉन्ड्रियल यूपीआर के सक्रियण के माध्यम से एडी मॉडल नेमाटोड पर सुरक्षात्मक प्रभाव डालता है, जो एडी की रोकथाम और उपचार में एलबीपी की महत्वपूर्ण प्रभावकारिता को प्रकट करने के लिए एक नया तंत्र प्रदान करता है। एडी में यूपीआर पर पिछले अध्ययनों के विपरीत, जो ज्यादातर एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम यूपीआर पर केंद्रित है, यह अध्ययन एडी के दौरान माइटोकॉन्ड्रियल यूपीआर की साइटोप्रोटेक्टिव भूमिका के लिए नए सबूत प्रदान करता है। इसके अलावा, कई अलग-अलग न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग एक सामान्य कारण और रोग तंत्र साझा कर सकते हैं - प्रोटीन मिसफॉल्डिंग और एकत्रीकरण। इसलिए, यह अध्ययन माइटोकॉन्ड्रियल यूपीआर को बढ़ाकर न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों की रोकथाम और उपचार के लिए एक नया संदर्भ भी प्रदान करता है।
